Mit kell tudni a szklerodaktikusról

A sclerodactyly az ujjak bőrének meghúzása és megvastagodása. Az ujjak befelé göndörülhetnek, és a kezek karmos alakot képeznek.

A szisztémás scleroderma szklerodaktikus módon okoz, amely autoimmun betegség és az ízületi gyulladás ritka formája, amely kevesebb mint 500 000 embert érint az Egyesült Államokban. A Scleroderma -val nem mindenki lesz szklerodaktikusan.

Ez a cikk a sclerodactyy okait és tüneteit, valamint az állapot kezelésére rendelkezésre álló kezelési lehetőségeket vizsgálja.

Tünetek és tünetek

A scleroderma -ban szenvedő emberek észrevehetik a kezüket, hogy duzzadnak és puffadnak a szklerodaktikus kezdete előtt. Az ujjait is nehéz lehet meghajolni.

A bőr lehet:

  • Szorosnak vagy nyújtva érzi magát
  • vastagabb
  • Nehezebbé váljon
  • fényes vagy viaszszerűnek tűnnek

A kezdeti tünetek:

  • megjelennek, majd időről időre elmennek
  • Hetekig tartanak. vagy évekig
  • Legyen rosszabb reggel

ritka esetekben ezek a tünetek végül a szklerodaktikus pontig haladnak, ahol a kéz karomot képez, és egy személy nem tudja mozgatni az ujjaikat.

Ezenkívül a mögöttes lágyszövet elkezdi pazarolni.

okok

Ahogy korábban megjegyeztük, a szklerodaktikát szisztémás scleroderma, egy autoimmun betegség okozza. Ha egy személy autoimmun betegségben szenved, immunrendszerük megtámadja az egészséges testszövetet, miután tévesen tévesztette az idegen betolakodók, például baktériumok vagy vírusok számára.

A Scleroderma -ban a test reagál egy észlelt támadásra azáltal, hogy túl sok kollagént termel, a bőrben található fehérjét. A kollagén megadja a bőr szilárdságát és rugalmasságát, és elősegíti az elhalt bőrsejtek cseréjét is.

Úgy gondolják, hogy a kollagén túltermelése azért történik, mert a test úgy véli, hogy van egy sérülés, amelyet javítani kell. Ez az extra kollagén zavarhatja a normál testi funkciót, ami a bőr kemény, bőrös és fényessé válik.

A scleroderma pontos oka ismeretlen. Van egy gén, amely miatt egyes emberek nagyobb valószínűséggel kapják meg az állapotot, mint mások, de apolloss hatása ez a poszt ez a gén önmagában nem okozza a betegséget.

Kockázati tényezők

A szklerodaktikális legnagyobb kockázati tényező a scleroderma, egy autoimmun állapot, amely gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat.

Kapcsolódó feltételek

Számos különféle típusú scleroderma létezik:

lokalizált scleroderma

A lokalizált szkleroderma tünetei általában csak néhány esetben fordulnak elő Helyek a bőrön vagy az izmokon. Általában ez a betegség enyhe és ritkán terjed. A lokalizált szklerodermában szenvedő emberek általában nem fejlesztenek szisztémás scleroderma -t.

A lokalizált scleroderma két formája van: morfás és lineáris scleroderma. A

morphát viaszos bőrfoltok jelölik, és a bőr megvastagodását okozhatja. Az idő múlásával a foltok méretükben változhatnak, vagy teljesen eltűnhetnek.

A morphea leggyakrabban a 20-50 éves korban fordul elő. A scleroderma ilyen formája leggyakrabban érinti a karokat, a lábakat, a nyakát és a homlokát. Bizonyos esetekben befolyásolhatja az ízület mozgását.

Lineáris scleroderma A leggyakrabban gyermekeknél alakul ki.

szisztémás scleroderma

szisztémás szklerózis néven is ismert, a szisztémás scleroderma a scleroderma formája, amely szklerodaktikus módon okozhatja.

Ez a feltétel befolyásolhatja:

  • erek
  • Élelmiszer -cső
  • emésztőrendszer
  • Szív> Szív
  • Összekeverékek
  • vesék
  • Tüdő
  • izmok
  • Bőr

A szisztémás scleroderma lehet diffúz vagy korlátozott.

diffúz scleroderma

A szisztémás scleroderma ilyen formájában a bőr gyors ütemben megvastagodhat és nagyobb felületet érinthet.

A diffúz scleroderma kialakulásának fokozott kockázata van a szklerózis kialakulásának, a test belső szerveinek megkeményedésének.

Limited Scleroderma

A szisztémás scleroderma általánosabb formája, a korlátozott scleroderma lassú és tartott bőr megvastagodását okoz, ami jellemzően befolyásolja a kezét és az arcát.

Belső károsodás fordulhat elő, de általában kevésbé gyakori és kevésbé súlyos, mint a diffúz sclerodermában.

Ugyanakkor a pulmonális hipertónia nevű állapotot korlátozott szklerodermával társítják. A pulmonális hipertóniát a tüdőben lévő erek szűkítése jellemzi, ami légszomjat okoz. A

limitált scleroderma -t Crest -szindróma néven is ismert, amely a korlátozott scleroderma -hoz kapcsolódó tünetek első betűit képviseli.

A címer a következőkre vonatkozik:

  • calcinosis
  • Raynaud -betegség
  • Nyelőcső diszfunkció
  • sclerodactyly
  • telangiectasia

A fenti tünetek közül több, például a kalcinózis és a telangiectasias, néhány diffúz scleroderma embert is érinthet.

Kezelési lehetőségek

A szklerodaktikus módon nincs gyógymód. A kezelés célja a tünetek csökkentése és az életminőség javítása az állapotban szenvedők számára.

A kezelés a leghatékonyabb, ha a szklerodaktikus korai szakaszában megkezdi, kiemelve a korai fellépés fontosságát.

A rendelkezésre álló kezelési lehetőségek a következők:

Fizikerápia és foglalkozási terápia

A kézi gyakorlatok segíthetnek néhány embernek, akiknek a szklerodaktikus korai tünetei vannak, például duzzanat vagy szűk bőr. Az alkalmazott gyakorlatok hasonlóak az artritiszben szenvedő emberek számára előírtakhoz.

Egyes terapeuták kifejezetten képzettek a kézi dobások készítésére. Ezeket az öntéseket folyamatosan viselhetik annak biztosítása érdekében, hogy a kezek megkeményedjenek, kevésbé korlátozó alakot képviselnek, mint a karomszerű alak, amely jellemző a szklerodaktikusra.

Ez elősegítheti az állapotban szenvedő embereket, hogy könnyebben elvégezzék a napi tevékenységeiket.

A terapeuták azt is javasolhatják, hogy meleg viaszgépek használják a kezeket, és csökkentsék a fájdalmat és a merevséget.

ultraibolya (UV) fény

UV -fényterápia alkalmazásával elősegítheti az edzett kollagént a bőrszövetben. Az UV -fény egy része, az úgynevezett ultraibolya A1 (UVA1), felelős ennek a hatásért. A

UVA1 a bőrön lévő egyes kollagéntermelő sejteken, úgynevezett fibroblasztoknak működik. Az UVA1 fény arra készteti a fibroblasztokat, hogy lebontják az extra kollagént, amely a bőr megvastagodását és szorítását okozza.

Egyes kutatások azt sugallják, hogy a sclerosing bőrbetegségben szenvedő embereknek 20 és 40 közötti expozícióra lesz szükségük az UV -fény számára, mielőtt eredményt látnának. A hosszú távú mellékhatások még nem ismertek.

műtét

A szklerodaktikus és a szisztémás scleroderma egyéb tüneteivel rendelkező személyek, akik befolyásolják a kezét vagy a lábát, fontolgathatják a műtéti kezelést.

Bár a műtét nem tudja teljesen gyógyítani a scleroderma -t, ez tünetek enyhítését és a kézmozgást növeli.

Outlook

Noha a szklerodaktikus módon nincs gyógymód, számos kezelési lehetőség áll rendelkezésre a tünetek kezelésére és az ember életminőségének javítására.

A korai kezelés kapása kulcsfontosságú a kezek karom alakú kialakulásának megakadályozásához, ezáltal csökkentve a kéz működését.

Azoknak, akik úgy gondolják, hogy lehetnek scleroderma vagy szklerodaktikálisan, a lehető leghamarabb beszéljenek orvosukkal.

  • Immunrendszer/vakcinák

Az orvosi hírek ma szigorú beszerzési irányelveket tartalmaznak, és csak a szakértői áttekintett tanulmányokból, az akadémiai kutatóintézetekből, valamint az orvosi folyóiratokból és egyesületekből származnak. Kerüljük a tercier referenciák használatát. Összekapcsoljuk az elsődleges forrásokat – beleértve a tanulmányokat, a tudományos referenciákat és a statisztikákat – az egyes cikkekben, és felsoroljuk azokat a cikkek alján található források szakaszban is. Többet megtudhat arról, hogyan biztosítjuk, hogy tartalmunk pontos és aktuális legyen a